​

Che cos’è e come si manifesta la cardiomiopatia aritmogena?

La displasia o cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVD/C) è una patologia del muscolo cardiaco (prevalentemente a carico del ventricolo destro) caratterizzata da anomalie funzionali e strutturali dovute alla sostituzione del miocardio (il normale tessuto muscolare cardiaco) con tessuto adiposo o fibro-adiposo. Alla base della patologia vi sono diverse anomalie genetiche che provocano alterazioni dell’organizzazione dell’assetto cellulare cardiaco che sfocia nelle suddette modificazioni anatomiche. Clinicamente le manifestazioni sono di tipo aritmico e disfunzionale con carattere progressivo. A causa del carattere progressivo della patologia, i pazienti spesso presentano sintomi eterogenei. Palpitazioni, dispnea e sincope sono i più comuni. Ha una distribuzione familiare nel 30-50% dei casi. Vista la presentazione clinica eterogenea e la distribuzione segmentale della sostituzione adiposa che rende le indagini bioptiche poco sensibili, è difficile una stima accurata della prevalenza di questa condizione. Le alterazioni tissutali si concentrano prevalentemente nell’area compresa tra il tratto di efflusso del ventricolo destro, l’apice e l’anello tricuspidalico.

​

DIAGNOSTICA

• Elementi di storia familiare

• ECG grafici, aritmici, strutturali e istologici

• Holter ECG

• Ecocardiogramma

• Risonanza magnetica nucleare cardiaca

• ​

TRATTAMENTI

La terapia della ARVD/C è volta innanzitutto alla protezione dal rischio aritmico. È necessario un cambiamento dello stile di vita, escludendo alcune attività fisiche, e un’attenta valutazione della terapia farmacologica. Quest’ultima include betabloccanti, amiodarone, sotalolo.

Una ablazione transcatetere è utile in caso di aritmie non controllabili con il trattamento medico, tachicardie ventricolari, e per ridurre gli eventuali interventi di un defibrillatore impiantato.

L’impianto di un defibrillatore in alcune categorie di pazienti ad alto rischio.

​

PREVENZIONE

La malattia riconosce un’eziologia genetica e pertanto non può essere prevenuta. Una volta posta la diagnosi, il corretto procedimento prevede un’adeguata stratificazione del rischio (in base a criteri anatomici, elettrocardiografici e clinici) al fine di decidere la migliore strategia terapeutica.

​